Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso / Rendu-Osler-Weber Syndrome: a case report

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária, é doença autossômica dominante com incidência mundial em torno de 1-2/100.000. Caracteriza-se por alteração estrutural dos vasos sanguíneos. O diagnóstico da Síndrome de Rendu-Osler-Weber é feito seguindo os critérios de Curaçao. Múltiplas manifestações sistêmicas são correlacionadas com a Síndrome de Rendu-Osler-Weber, porém seu diagnóstico é difícil de ser estabelecido, em parte pelo desconhecimento da doença e seu manejo (AU)

Rendu-Osler-Weber Syndrome, or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, is an autosomal dominant disease with a worldwide incidence of around 1-2/100,000. It is characterized by structural alteration of the blood vessels. The diagnosis of Rendu-Osler-Weber Syndrome is made by following the Curaçao criteria. Multiple systemic manifestations are correlated with the Rendu-Osler-Weber Syndrome, but its diagnosis is difficult to establish, partly due to the lack of knowledge about the disease and its management (AU)

Fatores associados à ressecção incompleta do câncer não melanoma / Factors associated with incomplete resection of non-melanoma cancer

Introdução: Analisar fatores associados e taxa de positividade de margem cirúrgica após ressecção primária de Câncer de Pele Não Melanoma (CNM). Métodos: Estudo transversal, quantitativo, realizado mediante a revisão de prontuários de pacientes submetidos à ressecção cirúrgica de carcinoma basocelular (CBC) e espinocelular (CEC) de pele. Foram estudadas as seguintes variáveis: idade, tipo de câncer, localização, diâmetro, variante histológica, presença de ulceração, presença e ressecção de lesões associadas e presença de comprometimento de margens cirúrgicas. Resultados: Foram inclusos 183 paciente no estudo. Destes, 130 eram CBC (71%) e 53 eram CEC (29%). A taxa global de comprometimento de margem foi de 13,1%, sendo 21 CBC (16%) e 3 CEC (5,66%). Margens cirúrgicas positivas estiveram mais associadas a lesões do tipo CBC (p<0,05) e em lesões localizadas em nariz e pálpebra (p<0,05). Presença de ulceração, diâmetro das lesões e variante histológica não foram associadas a uma maior taxa de ressecções incompletas. Conclusão: Nossa taxa global de ressecção incompleta de Câncer de Pele (CNM) apresenta-se semelhante ao encontrado na literatura. Lesões por CBC ou localizadas em nariz e pálpebra têm maiores taxas de positividade de margem após ressecção primária (AU)

Introduction: To analyze associated factors and surgical margin positivity rate after primary resection of Non-Melanoma Skin Cancer (NMC). Methods: A cross-sectional, quantitative study was carried out by reviewing medical records of patients submitted to surgical resection of basal cell carcinoma (BCC) and squamous cell carcinoma (SCC) of the skin. The following variables were studied: age, type of cancer, location, diameter, histological variant, presence of ulceration, presence and resection of associated lesions, and presence of surgical margins involvement. Results: 183 patients were included in the study. Of these, 130 were BCC (71%) and 53 were SCC (29%). The overall rate of margin involvement was 13.1%, of which 21 were CBC (16%) and 3 SCC (5.66%). Positive surgical margins were more associated with BCC lesions (p <0.05) and lesions located in the nose and eyelid (p <0.05). Presence of ulceration, lesion diameter and histological variant were not associated with a higher rate of incomplete resections. Conclusion: Our overall rate of incomplete resection of Skin Cancer is similar to that found in the literature. Lesions by BCC or located in the nose and eyelid have higher rates of margin positivity after primary resection (AU)